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不明原因反復高燒四分之一是這個病

好醫師新聞網記者曾美晴／台中報導

上圖：中國附醫副院長陳得源醫師與患者合影

臨床上經常可見原因不明但卻持續高燒者，不但病人不知道，就是醫療單位也需要花費大量的時間來查找病因；其中一種就是成人型史笛兒氏症(AOSD）。這是全身性發炎疾病，常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。由於臨床表徵類似自體發炎，因此成人型史笛兒氏症被視為一種自體發炎疾病。根據研究，不明原因發燒患者，發現至少有四分之一是AOSD。中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長特別提醒，針對成人不明原因之發燒應將此病列入考量，以免延誤診療。

胡小姐，26 歲未婚女性，每日間斷性發高燒 (高達41度C) 持續超過2個月，同時合併皮膚紅疹，先被診斷為急性藥物過敏，但治療無效。抽血檢查發現白血球增高(20,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)高達22.0 (正常值小於0.8)，因此被診斷為細菌感染而使用抗生素，仍為無效。由於肝功能指數逐漸上升(GPT 高達1025，正常值小於35)而被另一家醫院醫師診斷為急性肝炎且接受肝臟切片檢查，雖給予保肝藥物治療，仍為無效而轉至中國附醫風濕免疫科診療，依據臨床表徵及檢驗結果，確診為成人型史笛兒氏症，經給予類固醇與免疫抑制藥物治療，三天後退燒且肝功能指數於兩週內逐漸回復正常值。

第二案例為已婚女性，之前因每日發高燒 (高達40 度C)，同時合併皮膚紅疹及關節腫痛，被診斷為成人型史笛兒氏症，曾接受性抗發炎劑及類固醇脈衝治療(短時間給予大劑量藥物)，初始療效很好，但類固醇及免疫抑制藥物減量後，就會引起發燒及白血球增高(34,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)增高，因此亟需細胞激素拮抗劑(即生物製劑)治療。

陳得源副院長分析自己十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者，發現九成病人每天發燒2 - 4次，體溫可高達攝氏41度；半數患者發燒至少一個月 (自10天到2年）才被確立診斷。常被診斷為感染而使用抗生素(33%) ，也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。

陳得源副院長說，幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節，有五分之一的病人會有慢性關節病變，且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型，甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。

至於病程則會因患者而有很大的差異性，大致可分為單次發作全身性表徵型、多次發作全身性表徵型、及慢性關節病變三大類型。

陳得源分析87位病例至少2 年追蹤，其病程以多次發作全身性表徵最為常見(佔45%）其次為單次發作全身性表徵（佔34%），有五分之一患者（佔21%）產生慢性關節病變。若為單次發作全身性表徵型，只要給予非類固醇性抗發炎劑及少量的類固醇，大多數療效很好；若為多次發作全身性表徵型，除了抗發炎劑外，常需較大劑量類固醇及免疫抑制藥物，必要時尚需給予大量甲基類固醇之脈衝治療；少數不易治療且病情持續活動的患者(嚴重頑固型)，甚至須使用細胞激素拮抗劑，包括介白素-1或其受體抑制劑價格高昂及介白素-6受體抑制劑(即目前用於小孩史笛兒氏症之安挺樂)。

吃一包海鮮泡麵引發過敏險送命
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葉門是目前世界人道災難規模最大的地區，隨著戰爭進入更殘酷、血腥的階段，情況恐怕還會更糟。13日，沙烏地阿拉伯、阿拉伯聯合大公國及葉門政府聯軍，對叛軍「胡塞組織」控制的北方最大港都荷台達發動猛烈攻勢，叛軍基地陷入火海。荷台達葉門掌握全國主要物資進口，一旦港口遭攻擊後封鎖運輸，數百萬葉門人民的糧食與物資供給問題將更加惡化。

沙阿聯軍猛攻，60萬居民陷入恐慌

聯合國表示，擁有60萬人口的荷台達目前約有25萬居民面臨生命危險。聯軍13日一早對荷台達（Hodeidah）附近機場發動空襲，胡塞組織（Houthis）的軍事基地在軍艦和戰機的炮火下陷入火海。居民指出，聯軍14日派遣阿帕契直升機（Apache）大規模轟炸機場附近的沿海區域。《英國廣播公司》（BBC）報導，目前攻勢尚未深入城市內部，但是戰機徘徊在城市上空的聲響不絕於耳，人們的情緒都很緊繃。在當地叛軍政府工作的民眾表示：「人們陷入恐懼、不斷逃竄。」

《法新社》（AFP）引述醫療機構說法，14日有30名叛軍分子喪命、9名政府聯軍戰死。沙國官媒阿拉伯衛星電視台（Al Arabiya）報導，葉門總統哈迪（Abdrabbuh Mansour Hadi）已返回臨時首都亞丁（Aden）為荷台達的攻防坐鎮，並自信喊話：「勝利與正義歸來的時刻就快到來，這將是葉門人民意志的勝利。」胡塞組織方面表示，聯軍從海上登陸的攻勢已被擋下，聯軍在荷台達並沒有任何進展。

運輸物資命脈被切斷，恐擴大人道危機

荷台達是整個葉門進口救援物資的主要港口，2/3葉門人民仰賴從該港進口的糧食物資生存。聯合國駐葉門人道部門主管格蘭德（Lise Grande）向《華盛頓郵報》（Washington Post）表示：「荷台達是整個國家的命脈。」她預估，一旦港口被封鎖，恐怕會有多達25萬葉門人民死於戰爭帶來的砲火、疾病與饑荒。「國際關懷協會」（Care International）葉門地區主任菲爾德維克（Jolien Veldwijk）表示：「目前糧食進口的數量已創內戰爆發以來的新低點，而物資價格水準則上漲了1/3。」

趕在政府聯軍攻擊荷台達前夕，聯合國的工作人員拚了命地卸下港口船隻的物資，並在港都內部設立緊急救援與物資分配中心。但空襲開始後，紅十字會和聯合國也不得不撤離大部分工作人員。聯合國安理會14日為此召開會議，瑞典駐聯合國大使斯考（Carl Skau）呼籲，是時候要求葉門政府聯軍停止軍事行動，但遭投票否決，最終安理會僅要求停止封鎖荷台達的物資運輸。

葉門叛軍胡塞組織。（AP）

內戰3年，葉門成人間煉獄

這場血腥內戰在3年之間將葉門蹂躪成人間煉獄。由於當局無法完全統計死傷，因此這場內戰確切的死傷人數仍不明。除死傷之外，饑荒問題是葉門目前最嚴重的危機，據世界糧食計劃署（World Food Program）統計，約2800萬人口的葉門有高達1800萬人不知道下一餐在哪裡。

戰爭爆發以來，沙國聯軍的空襲摧毀了醫院、橋梁、道路、學校、農田和工廠。基礎設施遭破壞、糧食與醫療用品匱乏，導致疾病叢生，甚至爆發半世紀以來全球最嚴重的霍亂病情。據聯合國統計，葉門共有超過100萬人感染霍亂。人道組織「拯救兒童基金會」（Save the Children）統計，2017年約有5萬兒童死於疾病或饑荒，其中3成未經治療即死於嚴重營養不良。

葉門母親泛淚說道：「為了孩子能吃飽，我寧願自己不吃。」（AP）

無止盡的代理人戰爭

2011年，阿拉伯之春浪潮席捲葉門後，當時的強人總統薩利赫（Ali Abdullah Saleh）政權被推翻，伊斯蘭教遜尼派的哈迪開始掌權。哈迪2012年當選葉門總統，短短不到兩年，2014年獲伊朗背後支持、什葉派的胡塞組織（Houthis）發動叛變，葉門內戰就此爆發。3年之間，葉門內戰逐漸演變成什葉派大國伊朗和遜尼派大國沙烏地阿拉伯的代理人戰爭，沙烏地阿拉伯背後有美國武力的支撐，近年來發動大量空襲攻擊胡塞組織，目的為鞏固遜尼派總統哈迪的政權。

沙國王儲穆罕默德（Mohammed bin Salman）對葉門發動空襲的舉動被國際社會大肆批評，而阿聯─沙國聯軍顯然缺乏明確的停戰計畫，令外界質疑這兩個中東強國是否將自己困於無法終止的昂貴戰爭之中。《紐約時報》（NYT）指出，對荷台達發動攻勢顯示他們欲打破僵局、創造在停戰談判中的優勢。阿聯主管外交事務的國務部長加爾加希（Anwar Gargash）13日在推特發文：「解放港都之後將會帶來新局勢，迫使胡塞組織願意談判。」

2018年6月14日，世界盃足球賽開幕戰，俄羅斯總統普京（右）、國際足球總會主席因凡蒂諾（中）與沙國王儲穆罕默德．本．薩勒曼（左）共同出席。（AP）

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華府智庫「阿拉伯基金會」（Arabia Foundation）駐中東學者強森（Gregory D. Johnsen）分析，胡塞組織不可能輕易被完全殲滅：「荷台達之役並不會結束這場內戰，胡塞組織多年來以各種形式對抗葉門政府，很多次看似遭剷除，但抗爭又會死灰復燃。」

葉門荷台達的兒童。（AP）

大國互不相讓，無辜的人民繼續承擔惡果

國際救援委員會（International Rescue Committee）葉門地區主任麥馬紐斯（Frank McManus）表示：「在戰爭中，這城市的居民是無辜的。交戰雙方有責任確保人民安危。」

但目前看來，政府軍與胡塞組織以及其背後的大國沙烏地阿拉伯、伊朗互不相讓的同時，人民的安危早被遺忘於政治利益之外。《華郵》報導，由於叛軍分子阻止民眾逃離荷台達，居民得趁著晚上天色昏暗離開家園。對於這些流離失所的人民來說，要達到安全意味著，他們得穿越戰爭前線、躲避空襲和砲火、穿越埋有地雷的街道與農田。（推薦閱讀：2000萬人無糧可炊！葉門陸海空遭封鎖恐釀全球規模最大饑荒）